每个人都有牙齿,但对16岁的张成(化名)来说,从小到大,他只有上颚部分有两颗牙,看上去更像长着一对獠牙,这让他很自卑又易怒。12月18日,在母亲的陪同下,他来到三军医大西南医院求助。经医生检查,发现张成患有一种罕见的基因病。
从小到大只长了两颗牙
张成是贵州铜仁地区思南县人,从生下来就似乎得了一种怪病,身上毛发稀少,面部发育也不好。更奇怪的是,别人家的孩子都长牙吃东西了,他却一直长不出牙齿,最后只在上颚部分冒出两颗比较突出且对称的牙齿,看起来就像一对獠牙。
“儿子小时候得过几次重病,差点没挺过去。”张成的母亲袁进珍说,她与丈夫都很正常,不明白儿子怎么会这样,心里一直觉得亏欠。
袁进珍也带儿子辗转去了不少医院检查,医生都说这个孩子的病很复杂,如果要进行治疗,不仅要好几万元,而且要等他成年以后才适合做手术。
但让袁进珍担忧的是,随着年龄的增大,张成的性格越来越孤僻。特别是上学后,“我最害怕的就是老师给我打电话,说他在学校打架了。”袁进珍说,很多同学甚至是路人,稍微多看他两眼,有时都会让他愤怒。
是一种遗传性综合性疾病
在母亲陪同下,张成来到西南医院口腔颌面外科就诊。经医生检查,张成被确诊为无汗型外胚层发育不良。
“这是一种遗传性综合性疾病,多以X染色体连锁隐性方式遗传。”该院口腔颌面外科汪昆副教授说,这个病可能是母亲遗传给他的,但他母亲只是作为基因携带者,并无病状。
据介绍,该病的发病率不到十万分之一,是一种较为罕见和严重的基因病,多见于男性。如果患上这种病,其乳牙或恒牙会先天性缺失,还可能伴随泪腺发育障碍、视光敏感、视力下降、听力障碍、唇腭裂、发音困难、身材矮小、乳房发育不良等症状。以西南医院为例,每年都会遇见一两例这样的患者,但像张成这样严重的,非常少见。
“以前的研究不充分,口腔种植牙技术也相对落后,很多医生都认为有这个病的患者,最好通过保守治疗,直到成年以后才适合进行种植牙安装、面部矫正。”汪昆说,但现在,临床多认为应早期介入进行手术,不仅有利于身体发育,对患者心理健康也有帮助。
为此,汪昆为其拟定了种植牙方案,分批为张成安装种植牙,并进行面部矫正。预计10天后,张成将装上一部分牙齿。
